Glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PDH)
Descrizione
Il deficit di glucosio 6 fosfato deidrogenasi (G6PD) è una condizione ereditaria in cui i globuli rossi si distruggono (emolisi) quando il corpo è esposto a determinati alimenti, farmaci, infezioni o stress.Si verifica quando una persona manca o ha bassi livelli dell'enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi.Questo enzima aiuta i globuli rossi a funzionare correttamente.I sintomi durante un episodio emolitico possono includere urine scure, affaticamento, pallore, battito cardiaco accelerato, mancanza di respiro e ingiallimento della pelle (ittero).Il deficit di G6PD è ereditato con modalità recessiva legata all'X e i sintomi sono più comuni nei maschi (in particolare negli afroamericani e in quelli provenienti da alcune parti dell'Africa, dell'Asia e del Mediterraneo).È causata da cambiamenti genetici nel gene G6PD.
La glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G-6-PDH) è costituita da due subunità di peso molecolare equivalente. La sequenza aminoacidica del monomero è stata pubblicata. G-6-PDH è stato utilizzato nei test per la nicotinammide adenina dinucleotide e la piridina tissutale nucleotidi.G-6-PDH può essere riattivato da soluzioni denaturate con urea.
La glucosio 6-fosfato deidrogenasi è un enzima regolatore chiave nella prima fase della via del pentoso fosfato.Il G-6-P-DH ossida il glucosio-6-fosfato in presenza di NADP+ per produrre 6-fosfogluconato.L'elettroforesi su gel di poliacrilammide, la colorazione dell'attività e gli studi di immunoblotting degli anticorpi anti-lievito G-6-PDH hanno indicato che la G-6-PDH è una glicoproteina.
Struttura chimica
Principio di reazione
D-glucosio-6-fosfato + NAD+→D-Glucono-δ-lattone-6-fosfato + NADH+H+
Specifica
| Articoli di prova | Specifiche |
| Descrizione | Polvere amorfa bianca, liofilizzata |
| Attività | ≥150U/mg |
| Purezza (SDS-PAGE) | ≥90% |
| Solubilità (10 mg polvere/ml) | Chiaro |
| NADH/NADPH ossidasi | ≤0,1% |
| Glutatione reduttasi | ≤0,001% |
| Fosfoglucosio isomerasi | ≤0,001% |
| Creatina fosfochinasi | ≤0,001% |
| 6-fosfogluconato deidrogenasi | ≤0,01% |
| Miochinasi | ≤0,01% |
| Esochinasi | ≤0,001% |
Trasporto e stoccaggio
Trasporti: Ambiente
Magazzinaggio :Conservare a 2-8°C
Ripetizione del test consigliataVita:2 anni
